epilepsias

Tipos de Epilepsia

Una convulsión no es una enfermedad, sino que constituye un síntoma, que puede tener su origen en diversos trastornos que pueden afectar el cerebro Ej.: por falta de ingesta de alcohol (deprivación) en una persona alcohólica, en el curso de una meningitis aguda, asociado a un TEC grave, etc. Una crisis epiléptica es una súbita descarga anormal de la actividad eléctrica del cerebro, que de acuerdo al área cerebral donde se genera se puede expresar de muy distintas maneras, pero básicamente lo hace mediante alteraciones en los movimientos, sensaciones o pensamientos. Erróneamente la gente cree que una crisis epiléptica corresponde solamente a una crisis convulsiva tónico-clónica generalizada con caída al suelo, inconsciencia y sacudidas de todo el cuerpo. Esto no es así, porque la expresión clínica de una crisis epiléptica puede ser múltiple. Lo que la define y la hace verdadera es que su origen sea una descarga cerebral anormal.

La Epilepsia se define como una condición crónica, recurrente caracterizada por la aparición de 2 ó más crisis no provocadas e incluye a todos aquellos individuos que han tenido 2 ó más crisis independientemente del tipo de ellas o edad del afectado y excluye todos aquellos casos en los cuales hay una causa sintomática demostrada, como por ejemplo una hipoglicemia en un diabético.

Una característica importante de las crisis, es que éstas son siempre parecidas (estereotipadas), de aparición súbita y pueden presentarse estando la persona sola o rodeada de gente. Las crisis epilépticas no son modificadas por la voluntad.

Síndromes Epilépticos: Se habla de síndromes epilépticos cuando existe un trastorno epiléptico con un conjunto de síntomas y signos característicos, tales como la edad de aparición de las crisis, tipo de crisis, hallazgos en el EEG, en la neuroradiología, respuesta al tratamiento, pronóstico a largo plazo. Poder clasificar una epilepsia como un síndrome epiléptico determinado permite muchas veces establecer la medicación a usar y la respuesta esperada al tratamiento. Ejemplos de síndromes epilépticos son la epilepsia parcial rolándica benigna y la epilepsia ausencia, entre los benignos y el síndrome de Lennox- Gastaut y el síndrome de West entre los de mal pronóstico.

Clasificación de las Crisis Epilépticas

Existen 2 grandes grupos:

Crisis epilépticas generalizadas primarias y crisis focales (parciales): Siempre hay un pequeño porcentaje de crisis de difícil clasificación, que en general corresponden a epilepsias asociadas a enfermedades cerebrales progresivas y de rara ocurrencia.
Es importante clasificar correctamente una crisis como una etapa esencial para el diagnóstico y tratamiento adecuado de la epilepsia. En este sentido la información proporcionada por los testigos y/o el paciente en relación con lo que sucede antes, durante y después de la crisis es indispensable para el médico. Los estudios necesarios y complementarios para poder hacer un diagnóstico y una clasificación de las crisis epilépticas incluyen de rutina el EEG y muchas veces la neuroradiología.
Existe un segundo eje en la clasificación de las epilepsias y corresponde a la causa (etiología). Se clasifican como idiopáticas, llamadas también primarias, aquellas epilepsias en que no se encuentra una causa etiológica y que presumiblemente son de origen genético y de naturaleza benigna. Se consideran sintomáticas, o secundarias, aquellas epilepsias en que se logra establecer una etiología concreta. Finalmente existe un grupo en el cual presumiblemente son sintomáticas, pero no hemos podido establecer la causa con los medios disponibles y se las denomina crisis criptogénicas.

Crisis Primariamente Generalizadas: Las crisis primariamente generalizadas son aquellas en que las manifestaciones clínicas indican afectación inicial simultánea de ambos hemisferios cerebrales y cuyo patrón inicial del EEG es bilateral y que reflejan descargas neuronales distribuidas ampliamente en ambos hemisferios. Estas se clasifican de la siguiente manera:
- Epilepsia Ausencia
- Crisis tónico-clónicas
- Crisis Tónicas
- Crisis Atónicas
- Crisis Mioclónicas

a) Epilepsia Ausencia: Se caracteriza por episodios de “desconexión”, de segundos de duración, que se presentan en el niño, el cual queda inmóvil, con la vista fija, inconsciente y no reactivo a estímulos. Su duración es de 5-20 segundos, son de ocurrencia diaria, muchas veces al día y de inicio y término abrupto. Pueden asociar pestañeo, leve caída de la cabeza y a veces algunos automatismos simples. No provocan decaimiento post crisis. Existen las ausencias atípicas, en las que hay mayor pérdida del tono muscular, el paciente se demoran mucho más en recuperar las conciencia y el EEG presenta otras características.
b) Crisis Tónico-clónicas: Son aquellas que provocan mayor impacto emocional en los observadores. El individuo afectado cae inconsciente al suelo, se pone rígido, a veces emite un quejido. Después de un período de hasta 30 segundos de duración aparecen convulsiones de todo el cuerpo, los labios se ponen azules, elimina saliva por la boca, su duración total es de 1 a 5 minutos y luego queda en un estado de sopor profundo. Puede haber mordedura de la lengua y relajación de esfínteres.
c) Crisis Tónicas: Suelen ser breves y consisten en caída al suelo y rigidez de todo el cuerpo, el que puede adoptar posturas bizarras. Son más frecuentes en casos con daño cerebral.
d) Crisis Clónicas: Se refiere a una crisis convulsiva generalizada, con movimientos repetitivos, sin la fase tónica inicial y son menos frecuentes. Se observan especialmente en el recién nacido.
e) Crisis Atónicas: Es una crisis en la cual la persona pierde en forma brusca la fuerza. Puede sólo caer la cabeza sobre el pecho o afectar a todo el cuerpo y caer al suelo en forma súbita. Son de inicio en la niñez y asocian riesgo de lesiones físicas producto de los traumatismos en las caídas. Su duración es de unos pocos segundos, con recuperación rápida de la conciencia.

CRISIS FOCALES.
Son aquellas en que los cambios clínicos y los síntomas o signos indican la activación inicial de un grupo neuronal restringido, o sea, en una parte precisa de un hemisferio cerebral. Las crisis focales se dividen en 3 categorías:
1- focal simple: sin pérdida de conciencia. La persona se da cuenta de lo que le está sucediendo.
2- focal compleja: Existe alteración de conciencia, sin pérdida de la misma. En orden decreciente de frecuencia su origen es temporal, frontal, parietal y occipital.
3- Crisis focales secundariamente generalizadas: Cuando la descarga eléctrica anormal se propaga desde su foco de origen hacia ambos hemisferios cerebrales hablamos de una crisis tónico-clónica secundariamente generalizada. Se presenta en cerca de un tercio de los casos de las crisis focales.

Ahora explicaremos cada tipo de crisis focal por separado incluyendo los diferentes síntomas y signos:

1.- Crisis focales simples

Son aquellas crisis en las cuales se conserva la conciencia y existe memoria de los síntomas y signos que presentó el paciente una vez que ha finalizado la crisis y es capaz entonces de describirla
a) Crisis con signos motores: Se originan en la corteza motora de un hemisferio y se dividen en:
1- Motor focal sin progresión
2- Motor focal con progresión
3- Versiva
4- Postural
5- Fonatoria
La forma más corriente es la sacudida de una parte de una mitad del cuerpo. Las áreas corporales más frecuentes comprometidas son en orden descendente: el rostro, la lengua, las manos y el pié. Ej. Convulsiones en un lado del rostro, giro de la cabeza y de los ojos hacia un lado, posturas mantenidas de parte o todo un hemicuerpo, imposibilidad de hablar.
b) Crisis con síntomas sensoriales:
1.-Este tipo de crisis es relativamente raro: Se manifiestan por hormigueos, cosquilleos y a veces dolor, especialmente en una mano. Pueden ser seguidos por la aparición de síntomas motores.
2.-Crisis con síntomas visuales: Pequeñas luces o defectos de campo visual en la visión central o lateral.
3.-Crisis con síntomas auditivos: Sonidos simples como ruidos, zumbidos, tonos.
4.-Crisis con síntomas olfatorios: Olores espontáneos desagradables más que olores agradables.
5.-Crisis con síntomas gustatorios: Sentir un gusto desagradable o metálico.
6.- Crisis con síntomas vertiginosos: Sensación de vértigo verdadero (el mundo gira alrededor del paciente) e inestabilidad.

c) Crisis con síntomas o signos autonómicos: Incluye sensaciones abdominales, trastornos del ritmo cardíaco, palidez o rubicundez, pilo erección (pararse los pelos), dilatación pupilar, salivación, vómitos, enuresis.

d) Crisis con síntomas psíquicos:
1.- Dificultad para hablar.
2.- Sensación “ya visto” (“deja vú”) de que algo nuevo ya era conocido o lo inverso, es decir desconocer lo familiar (“jamais vú”)
3.- Sentimientos de despersonalización, pensamiento forzado.
4.- Alteraciones del afecto. Sensación de miedo, generalmente asociada a síntomas o signos vegetativos (sistema autonómico).
5.- Ilusiones: Alteración del tamaño, forma o distancia a la cual son vistos los objetos.
6.- Alucinaciones estructuradas, las más comunes son las visuales.

2- Crisis focales complejas

Existe un enturbiamiento de la conciencia o sea del grado de darse cuenta. Se compromete la capacidad de recordar, por parte del paciente, que está ocurriendo una crisis. Además con frecuencia las crisis parciales complejas asocian automatismos y son seguidas por un período de confusión y/o amnesia (falta de recuerdo). Hay varios tipos de automatismos:
- Oro faringeo: chupar, relamerse.
- Expresiones de emociones: generalmente temor pero también puede ser risa, rabia.
- Gesticular: Movimientos de la cara, un brazo o la mano, abrochar, etc.
- Ambulatorio: caminar sin rumbo algunos metros.

3- Generalización secundaria de las crisis focales
Las crisis focales, ya sean simples o complejas, pueden evolucionar hacia una crisis convulsiva tónico-clónica generalizada.

Distintos tipos de crisis
Un mismo individuo puede tener distintos tipos de crisis. Por ejemplo, en un mismo niño pueden coexistir ausencias y crisis convulsivas tónico-clónicas generalizadas. En otros casos crisis mioclónicas y crisis tónico-clónica generalizadas, como sucede en la epilepsia mioclónica juvenil. En el síndrome de Lennox-Gastaut pueden coexistir crisis tónicas, crisis mioclónicas, crisis atónicas. Por otra parte un niño a lo largo de su vida puede presentar ausencias, crisis focales, crisis tónico-clónicas generalizadas. No se sabe con certeza cual es la causa de esto, pero lo más probable es que sean producto de cambios madurativos cerebrales dependientes de la edad.

Período Post Ictal
El período que sigue inmediatamente a una crisis se llama período post ictal y varía según el tipo de crisis y la duración de ésta. En el caso de las ausencias no existe período post ictal y el niño afectado recupera la conciencia y reinicia la actividad detenida en forma inmediata. En cambio en el caso de las crisis tónico-clónica generalizadas el afectado queda confuso, somnoliento, cansado y duerme una a dos horas. En las crisis parciales simples, los síntomas post ictales son muy variables desde mínimos como sucede en una crisis rolándica benigna, a una pérdida de fuerza (paresia) post crisis en un lado del cuerpo, cuando ha tenido lugar una crisis focal, llamada Parálisis de Todd (nombre del médico que la describió). En el caso de las crisis focales complejas el período post ictal es de unos minutos solamente y el afectado queda decaído, con dolor de cabeza y sueño.

Síndromes epilépticos más frecuente

1.- Epilepsia Rolándica benigna:
Es un síndrome epiléptico benigno que se presenta entre los 3-13 años de edad con un máximo entre los 5-10 años de vida. Representan alrededor de un 15% de las epilepsias del niño. Las crisis comprometen un lado del rostro, lengua, hay dificultad para tragar la saliva y para hablar. Suelen presentarse 1-2 horas después de iniciado el sueño o momentos antes de despertar y la mayoría de los casos tiene sólo unas pocas crisis. Sin embargo, a veces las crisis se generalizan y pueden confundirse con crisis tónico-clónicas del sueño. En cerca de un 20% de los casos las crisis pueden presentarse de día. El examen neurológico es normal. Puede haber mayor porcentaje de problemas de aprendizaje escolar. Invariablemente mejoran con la adolescencia. El EEG típico es con un ritmo de base normal y espigas en las regiones centrotemporales del cerebro. Alrededor de un 40% de los casos tienen historia familiar de epilepsia.

2.- Epilepsia ausencia de la niñez:
Se presenta entre los 3-11 años de edad con una mayor frecuencia relativa a los 5-6 años. Constituyen un 5-10% de las epilepsias en el niño. Las crisis se caracterizan por episodios de desconexión de 5-15 segundos con interrupción de la actividad en curso, mirada fija y a veces leve parpadeo o algunos automatismos de chupeteo o algunos movimientos como abrochar. Son de comienzo y final súbito, existe amnesia del evento (no recuerdan), aunque con el tiempo los niños se dan cuenta que se desconectan. Se repiten muchas veces al día y son de predominio matinal. Hay antecedentes familiares de epilepsia hasta en un 40% de los casos. El examen neurológico es normal y el EEG muestra un ritmo de base normal y durante las crisis aparecen descargas generalizadas de espiga onda lenta a 3 hertz por segundos. Es de excelente pronóstico, sin embargo pueden a veces asociarse a crisis convulsivas tónico-clónica generalizadas.

3.- Epilepsia mioclónica juvenil
Constituye alrededor de un 7% de los casos de epilepsia. Se presenta alrededor del inicio de la pubertad. Las crisis son matinales y coexisten sacudidas mioclónicas del despertar, que típicamente provocan caída de objetos de las manos (taza, cepillo dental). Es como un golpe de corriente único. Se asocian crisis tónico-clónicas generalizadas particularmente cuando hay privación de sueño. Pueden existir también ausencias y crisis fotosensibles como las provocadas por la televisión, videos juegos o luces estroboscópicas (Discoteca). Existe un elevado porcentaje de casos con antecedentes familiares de epilepsia. El examen neurológico es normal. El EEG se caracteriza por registro basal normal con descargas generalizadas de puntas y polipuntas ondas lentas visibles con mayor facilidad durante el sueño. Responde muy bien a los FAE, pero tiene invariablemente tendencia a la recaída al suspenderlos. Además implica restricciones en el estilo de vida del adolescente y adulto joven en cuanto al riesgo de recaída que implican las trasnochadas y el alcohol.

4.- Síndrome de West
Infrecuente pero severo. Se presenta en lactantes entre 3 y 18 meses de edad con un máximo alrededor de los 6 meses de vida. Las crisis consisten en flexión de la cabeza y un movimiento de abrazo que a veces asocia llanto, dura 1-2 segundos y se repite varias veces en salvas (espasmos). Se observa especialmente al quedarse dormido o al despertar y no asocian decaimiento post crisis. El síndrome de West tiene una triada clásica constituida por los espasmos, atraso o detención del desarrollo psicomotor y un patrón eléctrico muy anormal en el EEG llamado Hipsarritmia. No menos de un 80% de los casos son sintomáticos y su pronóstico es malo en cuanto a la normalidad del desarrollo psicomotor y por la posibilidad de continuarse después de los 2 años de edad, como una epilepsia sintomática multifocal o transformarse en un síndrome de Lennox Gastaut. Su tratamiento más eficaz esta constituido por la farmacoterapia hormonal con la hormona adrenocórticotropa (ACTH), asociada a un antiepiléptico.

5.- Síndrome de Lennox Gastaut
Es un síndrome epiléptico infrecuente, pero severo. Se caracteriza por crisis de difícil control, retardo mental y un patrón EEG de espiga onda muy lenta. Las crisis se inician entre los 2-3 años de edad y son de tipo múltiple: ausencias atípicas, crisis tónicas, crisis tónico-clónicas, crisis atónicas, crisis mioclónicas y estados de mal epiléptico. Las crisis son de muy difícil control y las crisis atónicas arriesgan traumatismos faciales o de cráneo por caídas súbitas al suelo, por lo que los niños afectados suelen usar un casco protector. Constituyen el síndrome epiléptico de más difícil control en el niño.

6.- Epilepsia del lóbulo temporal
Constituye la epilepsia focal más frecuente. Las crisis se originan en las estructuras profundas del lóbulo temporal. La expresión clínica de las crisis es muy variada y son principalmente crisis focales complejas e incluye sensaciones como una molestia epigástrica, sensaciones de temor, despersonalización u otras difíciles de describir por los pacientes. Luego pueden aparecer automatismos que consisten en movimientos sin un propósito: de boca, lengua, mano, marcha y la posibilidad de generalización secundaria con la aparición de una crisis tónico-clónica. Este tipo de crisis suele ser de difícil control con los FAE, especialmente si se trata de una esclerosis mesial temporal (enfermedad de la zona interna de este lóbulo), situación en el cual la remisión completa (libre de crisis), no se observa en más de un 30% de los casos. Este tipo de epilepsia es el que tiene mejor respuesta al tratamiento quirúrgico. El EEG muestra lentitud focal temporal y presencia de espigas. Estos pacientes suelen asociar problemas importantes con la memoria.

7.- Epilepsia del lóbulo frontal
Se trata de un lóbulo cerebral muy grande y con muchas conexiones y las manifestaciones clínicas son muy variadas y a veces rápidamente pueden presentar generalización secundaria. Las crisis frontales pueden ser nocturnas con conductas bizarras, crisis parciales complejas, crisis con giro de la cabeza u ojos, automatismos bilaterales complejos, detención del habla, etc. Las crisis frontales frecuentemente pueden ser confundidas con parasomnias (problemas de sueño) o pseudocrisis psicogénicas. El EEG dado el gran volumen de corteza cerebral frontal puede ser normal, inespecífico o incluso mostrar sólo hallazgos generalizados, lo cual hace más difícil el diagnóstico localizatorio de las crisis originadas en el lóbulo frontal. 

 

Carlos Acevedo
Oscar Papaziam

Libro:  Epilepsias: Todo lo que usted desea saber 2° Edición)